Xeroderma pigmentoso: doença gravíssima ganha serviço inédito no Brasil
Ligada a tumores de pele recorrentes, ela não tinha um serviço básico de cuidados no país. Projeto de hospital paulistano está mudando isso
Xeroderma pigmentoso. Esse é daqueles nomes que a gente nunca ouviu antes, mas, ao entender do que se trata, jamais se esquece de seu significado. Falamos de uma doença raríssima, que atinge uma pessoa a cada milhão de habitantes. Causada por um defeito genético, ela é marcada por uma grave falha no sistema de reparo das células que costuma terminar em manchas e câncer de pele.
Vamos voltar às aulas de biologia da escola para entender direitinho essa história: a todo momento, o material genético que fica guardado dentro de todas as nossas células é danificado por uma série de fatores externos. Para ter ideia, até o ato de respirar causa alguns estragos no DNA. Se essas falhas não são corrigidas a contento, elas se acumulam e podem dar origem a um tumor. Ainda bem que existem moléculas especializadas em fazer esses consertos nos genes e, na esmagadora maioria das vezes, impedir que a situação se agrave.
Acontece que os pacientes com xeroderma pigmentoso perdem justamente esses zeladores do organismo. Com isso, o corpo deles não é capaz de responder aos danos provocados pelos raios ultravioleta do sol que atingem a pele, a boca e os olhos. Desde pequenos, eles vivem cheios de pintas e manchas que, não raro, evoluem para vários tumores, que aparecem um atrás do outro.
Com algumas exceções, essas pessoas viviam literalmente às sombras no Brasil. Mas a coisa começou a mudar de figura no último mês de abril: um professor americano fez uma palestra no Hospital São Paulo, na capital paulista, e chamou atenção para o problema. Isso motivou que uma equipe de médicos liderados pelo oftalmologista Rubens Belfort Neto iniciasse um amplo programa de acompanhamento e tratamento do xeroderma pigmentoso no país.
“Resolvemos oferecer atendimento a todos os pacientes com a enfermidade no Brasil e divulgamos nossa iniciativa pelas redes sociais”, relata Belfort Neto, que se surpreendeu com a repercussão. No primeiro encontro, marcado para o dia 6 de outubro, eles conseguiram reunir 31 pacientes, número considerado muito significativo. “A título de comparação, dois programas parecidos oferecidos pela Clínica Cleveland e pela Universidade de Miami, ambas nos Estados Unidos, têm um e quatro pacientes, respectivamente”, diz o especialista.
O sol (nem sempre) é para todos
Infelizmente, a situação encontrada no país não foi das melhores. Muitos pacientes já chegaram ao centro médico paulistano cegos ou com mutilações em diversas partes do corpo. Uma menina de 14 anos, por exemplo, teve os dois olhos removidos por causa do câncer. “Há uma grande dificuldade em realizar a proteção solar adequada por meio do filtro e das roupas especiais, que são a única forma de prevenção disponível hoje”, lamenta Belfort Neto.
Para evitar novos danos ao DNA que originam um câncer, esses sujeitos precisam fugir a todo o custo do contato com o sol. As crianças só podem brincar ao ar livre de noite. Em alguns casos, é necessário até instalar lâmpadas especiais em casa, pois os equipamentos convencionais emitem uma radiação perigosa para eles.
Além de fazer uma avaliação dermatológica e oftalmológica completa, os voluntários do Hospital São Paulo conseguiram o apoio da empresa UV Line e da Ótica Ventura para oferecer peças de vestuário e óculos de sol, que bloqueiam os raios ultravioleta e dão um pouco mais de segurança às 37 pessoas — o grupo ganhou recentemente mais seis integrantes.
Como será o futuro?
Mas a ideia não é terminar o serviço por aí: com um número considerável de pacientes, a ideia agora é realizar estudos científicos para entender melhor a doença e seus meandros genéticos. “Estamos em contato com pesquisadores da Universidade de São Paulo, e de hospitais dos Estados Unidos e da Alemanha para estabelecer parcerias”, vislumbra Belfort Neto.
Existe uma ideia de testar nos sujeitos acometidos o uso de doses de quimioterapia, mesmo sem câncer, como uma forma de prevenir novos episódios. Seria a primeira possibilidade de um tratamento medicamentoso contra o problema. Surgem, finalmente, boas perspectivas de um futuro mais ensolarado para os pacientes com xeroderma pigmentoso.
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